Дисплазия тела

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата зачастую носят серьезный характер и могут сделать новорожденного инвалидом. Одним из самых частых дефектов является дисплазия тазобедренного сустава у новорожденных.

Этот порок может быть успешно вылечен различными методами, важным моментом для этого становится своевременная его диагностика.

Причины

Дисплазия тазобедренных суставов у новорожденных происходит вследствие несовершенства развития опорно-двигательного аппарата. В основе дефекта лежит незавершенное развитие соединительнотканной части сустава, в результате чего головка бедренной кости оказывается не полностью погружена в вертлужную впадину тазовой кости.

Дисплазия суставов у новорожденных может возникать при воздействии следующих неблагоприятных факторов:

загрузка...
  • Преждевременные роды вследствие плацентарной недостаточности или других причин.
  • Недостаток витаминов и микроэлементов в организме беременной.
  • Воздействие травм, радиации, химических веществ на организм будущей мамы.
  • Наследственная предрасположенность, генетические аномалии.
  • Гипотрофия младенца вследствие различных влияний, включая гормональный дефицит.
  • Травмы сустава в момент прохождения малыша через родовые пути.
  • Системные заболевания соединительной ткани.

Какими бы ни были причины дисплазии, они вызывают нарушения развития тазобедренного сустава. Нога малыша оказывается вне ацетабулярной впадины или легко выходит из неё при определенных движениях.

Дисплазия тазобедренных суставов у новорожденных является причиной врожденного вывиха бедра. Его следует отличать от приобретенного, который чаще беспокоит взрослых и является результатом травмы или остеопороза.

Классификация

Дисплазия у новорожденных объединяет в себе сразу несколько клинических состояний, которые врачи разделяют для применения того или иного способа лечения. Ацетабулярная дисплазия может выражаться в следующих вариантах:

  1. Предвывих – у малыша практически сформировано сочленение, но имеется периодическое несоответствие суставных поверхностей головки бедра и ацетабулярной впадины. Обычно при этой степени достаточно лишь непродолжительного консервативного лечения, чтобы полностью избавиться от патологии.
  2. Подвывих тазобедренного сустава у новорожденных – при этой степени дисплазии тазобедренного сустава кости таза и бедра уже неправильно лежат относительно друг друга. В результате такого дефекта, как предвывих, некоторые активные и пассивные движения приводят к вывиху головки бедренной кости из впадины.
  3. Вывих – наиболее тяжелый вариант заболевания. В этом случае незавершенное развитие (дисплазия тазобедренных суставов) привела к стойкому вывиху, а суставные поверхности не соприкасаются. Проявляется всеми симптомами заболевания и требует оперативного лечения.

Также для врача может быть важна локализация анатомического дефекта. Он может затрагивать головку бедренной кости или ацетабулярную вырезку – дисплазия вертлужной впадины.

Встречается как односторонняя, так и двусторонняя задержка развития суставов. Дисплазия слева и справа встречается одинаково часто. Левый и правый суставы лечатся одинаково.

Симптомы

Как распознать дисплазию? Признаки дисплазии должен проверять врач акушер-гинеколог или педиатр после рождения. Однако новорожденный ребенок не совершает самостоятельные движения ногами, поэтому скрытые формы заболевания могут сразу себя не проявить, поэтому особую настороженность должны иметь родители.

Дисплазия тазобедренного сустава, врожденный вывих бедра могут проявляться следующим образом:

  1. Асимметрия ягодичных складок – один из первых признаков болезни, который может быть обнаружен сразу после рождения.
  2. Нередко одна конечность оказывается длиннее второй – из-за подвывиха сустава.
  3. Если развести ножки малыша в разные стороны, то больная конечность не достигает стола.
  4. Пассивные движения сопровождаются болезненностью. Грудной ребенок при этом плачет и сопротивляется исследованию.
  5. При попытке движений в суставе определяется звук крепитации, а под рукой ощущаются щелчки. Выявленный звук довольно достоверно указывает на несовершенство сустава.

Эти признаки помогают заподозрить такое заболевание, как дисплазия тазобедренных суставов у детей, симптомы патологии должны обязательно насторожить родителей.

В более старшем возрасте дефект суставов у детей становится виден визуально, а ребенок поздно начинает ходить. Походка формируется неправильно и приводит к появлению боли. Именно поэтому лечение дисплазии тазобедренных суставов у новорожденных должно начинаться как можно скорее.

Диагностика

Как определить, точно ли имеется вывих тазобедренного сустава у новорожденных? Современная медицина предлагает два основных способа диагностики – клинический и инструментальный.

Первый подразумевает использование тестов на пассивные движения, которые помогают врачу подтвердить болезнь. Второй основан на применении рентгенографии тазобедренных суставов. На снимке специалист определяет особые линии и углы, выход которых за границы нормы указывает на дисплазию тазобедренных суставов у грудничков.

Оба способа на современном этапе развития медицины имеют право на существование и взаимно дополняют друг друга. Дисплазия у грудничка – серьезный диагноз, поэтому лучше, чтобы он был поставлен на основании объективных данных.

Клиническая

Как выявить врожденный вывих бедра у новорожденных? Тесты на пассивные движения должны выполняться исключительно врачом специалистом. У новорожденного очень низкий порог боли, поэтому перед исследованием врачи всегда обезболивают сустав. Это также помогает избежать спазма мышц конечности и исключает ложные результаты тестов.

Дисплазия тазобедренных суставов у младенца может быть определена следующими методиками:

  1. Проба Маркса-Ортолани. Этот тест может быть результативным в первые 7 дней после родов. При наличии патологии головка бедра попадает в суставную щель через задний край ацетабулярной впадины, при этом возникает чувство крепитации, которое врач ощущает рукой.
  2. Тест Шемакера. Передневерхняя ость таза соединяется с наиболее выступающей частью большого вертела условной прямой, которая у здорового ребенка пересекает срединную линию на животе над пупком. При дисплазии эта линия, как правило, проходит ниже пупка.
  3. Тест Эттори. Больную ногу малыша сгибают под углом 90 градусов, после чего приводят к здоровой. При наличии дисплазии коленный сустав приводится до наружного края бедренной кости, а в норме только до середины длины.
  4. Проба Пельтесона. Врач сгибает ножки малыша в коленных и тазобедренных сочленениях. При наличии заболевания на пораженной нижней конечности конфигурация большой ягодичной и трапециевидной мышц приобретает треугольную форму. Это связано с процессом гипотрофии мышечной ткани.

Перечисленные признаки определяют только у новорожденных детей. После того как от рождения прошло 12 месяцев, приходится использовать пробу Дюшенна-Тренделенбурга. Для этого выполняют следующее:

  • Обезболивание для проведения теста не требуется.
  • Ребенка просят встать на одну больную ногу.
  • Здоровая нога должна быть согнута в колене и бедре под углом 90 градусов.
  • Происходит пассивный наклон тазовых костей в здоровую половину тела. При этом наклоняется и ягодичная складка на этой же стороне.
  • Симптом следует считать отрицательным, если таз остается в горизонтальном положении, а ягодичные складки располагаются на одной плоскости.

Перечисленные методики довольно сложны и требуют правильной интерпретации, поэтому должны быть осуществлены медицинским персоналом.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Рентген

Основным способом инструментальной диагностики, которая позволяет достоверно поставить диагноз, является рентгенография тазобедренных суставов.

Многие родители опасаются выполнять исследование из-за вреда лучевой нагрузки, однако эта опасность по сравнению с пользой от процедуры настолько мала, что учитывать её не следует.

После получения снимка врач исследует на нем несколько специфических маркеров заболевания:

  • Величина ацетабулярного угла альфа.
  • Линия Шентона.
  • Отклонение бедренной кости вверх по сравнению с линей сустава.
  • Замедленное окостенение точек на бедре и тазовой кости.
  • Скошенность вертлужной впадины.

Наиболее полезным является определение величины ацетабулярного угла. Этот показатель помогает предположить стадию заболевания. В случае предвывиха угол составляет 30–35 градусов, подвывих ставят при угле до 40 градусов, а превышение этой величины указывает на вывих.

Некоторые рентгенологические симптомы можно определить только после первого года жизни малыша. В этом возрасте патология вызывает смещение костных структур, что становится заметно на рентгене. Среди поздних симптомов выделяют:

  • Отклонение бедра в позиции смещения.
  • Уменьшение размеров головки бедренной кости.
  • Смещение головки бедренной кости кпереди.
  • Уплощение угла вертлужной впадины.

Другие методы диагностики

В подавляющем большинстве случаев рентгенографии достаточно для постановки полноценного диагноза. Однако иногда могут потребоваться и другие инструментальные обследования. Вспомогательные процедуры обладают рядом полезных характеристик и помогают оценить состояние окружающих сустав мягких тканей.

Дополнить или уточнить диагноз помогают:

  1. Ультразвуковое исследование – этот способ в основном используют для скрининга. Выполнять процедуру рекомендуется всем детям старше одного месяца. Можно оценить состояние хрящевого компонента головки кости и вертлужной впадины. Исследование выполняют в статическом и динамическом режимах. Безусловный плюс УЗИ – отсутствие риска для ребенка и какого-либо вреда.
  2. Магнитно-резонансная томография – наиболее современный и высокотехнологичный способ диагностики. Помимо перечисленных признаков заболевания, определяемых на рентгенографии, он способен указать на вовлеченность в патологию мягких тканей, таких как хрящи и связки. Недостаток процедуры — это её высокая стоимость.
  3. Рентгенография кистей рук. Этот метод используется далеко не всегда. Цель исследования – изучение степени окостенения ядер в других участках тела, помимо тазобедренного сустава. Для этой цели кости кисти руки подходят лучше всего. Метод позволяет обнаружить системные заболевания и нарушения в минеральном обмене.

После проведения необходимых методов исследования врач может поставить окончательный диагноз, определить степень нарушения функции, установить наличие осложнений. Все эти нюансы влияют на тактику лечения ребенка.

Лечение

Как лечить дисплазию тазобедренных суставов? На выбор того или иного способа терапии влияет стадия заболевания, возраст ребенка, наличие осложнений и сопутствующих заболеваний.

Для лечения применяют консервативный и оперативный подходы. Последний обычно противопоказан у новорожденных, поскольку риск от вмешательства превышает потенциальную пользу, тем более что в этом периоде порок можно компенсировать консервативным путем.

Напротив, в старшем возрасте состояние тканей, окружающих сустав уже приводит к необратимым изменениям. Консервативные мероприятия могут лишь снизить интенсивность симптомов. В этом случае нужно прибегать к операции и навсегда избавлять малыша от болезни.

Стоит помнить и о способах реабилитации. Даже если анатомический дефект был устранен в ходе консервативного или оперативного лечения, мышцы и соединительнотканные элементы нуждаются в тренировке. Врачи могут назначить физиопроцедуры, лечебную гимнастику или массаж.

Таким детям показано и санаторно-курортное лечение на курортах, осуществляющих лечение патологии опорно-двигательного аппарата.

Консервативное

В период новорожденности консервативное лечение наиболее эффективно. К нему зачастую прибегают даже не дожидаясь результатов инструментальной диагностики, поскольку оно не способно навредить малышу.

Для терапии применяют наложение шины или тугой повязки. Последняя выполняется следующим образом:

  • Поврежденную ногу отводят от срединной линии и удерживается.
  • Для закрепления позиции накладывают пеленку в форме буквы Т.
  • Мышцы области тазового пояса и бедра постепенно расслабляются.
  • Далее врач травматолог выполняет вправление головки бедренной кости.

Другой вариант лечения – наложение шины или гипсовой повязки. Шина при дисплазии тазобедренных суставов может иметь различные варианты. Современные ортопедические салоны предлагают применять бандажи и корсеты со специальными креплениями для бедра.

Шина при дисплазии преследует те же цели, что и тугая повязка. Она расслабляет мышцы и помогает вернуть головку бедренной кости в суставную впадину. Если это не происходит самостоятельно, врач выполняет ручное вправление.

У детей до полугода врачи используют также лечебную гимнастику для дополнительной тренировки мышечных волокон. Иммобилизацию используют в дозированном режиме, чтобы не допустить мышечной контрактуры.

После 12 месяцев, как правило, консервативной терапии становится недостаточно. Врачи определяют показания к хирургическому лечению.

Оперативное

Если у малыша нет дополнительных отягощающих состояний, сопутствующих дисплазии, то хирургическое вмешательство выполняют только спустя 12 месяцев после рождения. Стоит помнить, что операция – это крайняя мера. К ней прибегают при поздней диагностике или неэффективном консервативном лечении.

При этом бояться операции не следует. Если другие способы лечения не принесли необходимого эффекта, родители должны вовремя позаботиться о проведении вмешательства. Это поможет избежать отдаленных последствий и сформировать у ребенка правильную походку.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Существует несколько способов хирургического лечения:

  1. Операция открытого вправления с формированием углубленной вертлужной впадины. В ходе этой процедуры часто приходится выполнять еще и пластику головки бедренной кости. Техника позволяет полностью восстановить функцию несовершенного сочленения.
  2. Артродез – тяжелая инвалидизирующая операция. Она в современной хирургической практике у детей практически не выполняется, поскольку подразумевает замыкание сустава без возможности совершать движения любого объема.
  3. Внесуставные операции. Эта группа вмешательств объединяет в себе различные техники реконструктивного характера. Включает восстановление шейки бедренной кости, различные варианты остеотомии, реконструкции ацетабулярной впадины. Обычно к таким операциям прибегают, когда консервативное лечение исправило вывих, но не вернула полные движения в сочленении.

Перечисленные варианты оперативных вмешательств выполняются в большинстве детских травматологических отделений. Врач определяет показания для того или иного метода лечения, основываясь на состоянии конкретного пациента.

Реабилитация

Методы восстановления тазобедренного сустава применяются как у прооперированных больных, так и у детей, лечившихся консервативно. К основным способам можно отнести:

  1. Лечебную физкультуру – показана абсолютно всем пациентам. Позволяет восстановить объем движений, исключить неприятные симптомы и появление осложнений.
  2. Массаж – выполняется специалистами и имеет противопоказания. Поэтому должен быть одобрен врачом-специалистом.
  3. Физиотерапию – различные способы физического воздействия на сустав ребенка.

Физиотерапия может быть осуществлена с помощью различных методик, каждая из которых имеет определенные ограничения. Электрофорез при дисплазии тазобедренных суставов у детей – один из наиболее эффективных способов реабилитации. В ходе такой процедуры осуществляется одновременное воздействие электрического тока и лекарственных препаратов.

Выбирать способ реабилитации также должен специалист. Соблюдайте указания профессионала для скорейшего выздоровления ребенка.

Содержание:

  • Клиническая картина
  • Рентгенологическая диагностика
  • Поздняя форма
  • Клиническая форма
  • Лечение

Спондилоэпифизарная дисплазия – группа заболеваний, основной симптом которых заключается в нарушении роста самых разных костей тела человека. Эти заболевания на основании данных рентгенологического исследования можно разделить на три большие группы:

  1. Генерализованная платиспондилия.
  2. Множественные дисплазии эпифизов.
  3. Эпифизарио-метафизарные дисплазии.

spon-dispКлиническая картина

Чаще всего у пациентов с этим диагнозом на рентгенограмме обнаруживаются уплощённые позвонки неправильной формы. Однако данный симптом не является показателем наличия заболевания — он может быть выявлен и при некоторых приобретённых патологиях позвоночного столба. Поэтому требуется сравнение нескольких рентгеновских снимков, сделанных в разном возрасте.

Иногда эта болезнь становится явной уже в период новорожденности и здесь можно говорить о врождённой форме. В других случаях симптомы развиваются только в детском возрасте, что называется поздней спондилоэпифизарной дисплазией.

Основной симптом – укорочение конечностей, что происходит за счёт непропорционального размера плеч и бёдер. Кисти и стопы при этом остаются нормального размера, хотя стопа часто остаётся деформированной. К другим характерным симптомам можно отнести:

  1. Короткую шею.
  2. Нарушение подвижности в шейном отделе позвоночника.
  3. Сдавление спинного мозга.
  4. Сдавление нервных корешков.
  5. Кифоз.
  6. Широкая бочкообразная грудная клетка.
  7. Расщепление нёба.
  8. Выраженная миопия.

Со временем на фоне этих патологий развиваются и другие патологические изменения – сколиоз, выраженный лордоз, варусная или вальгусная деформация коленного сустава. Миопия высокой степени является предрасположением к дегенеративным изменениям сетчатки.

Рентгенологическая диагностика

Спондилоэпифизарная дисплазия у ребенка имеет свои диагностические признаки, по которым без труда может быть выставлен правильный диагноз. Среди них на первое место выступает задержка окостенения, что особенно характерно для локтей, коленей и тазобедренных суставов. Появляющиеся потом эпифизарные центры окостенения в дальнейшем имеют неправильную форму. Трубчатые кости несколько укорочены, первый и второй позвонки могут иметь подвывих, уменьшается высота межпозвоночных дисков.

У некоторых пациентов клиническая картина выглядит иначе, а само заболевание протекает намного легче, что говорит о незначительности генетических изменений.

Поздняя форма

Поздняя форма этой генетической патологии начинает развиваться у детей 5 – 10 лет. Карликовый рост, сутулость, кифосколиоз – вот основные проявления. В то же время кисти, голова и стопы имеют нормальные размеры. Также обращают на себя боли в спине, которые не имеют определённой локализации и могут появляться только время от времени. Нередко появляются признаки остеоартрита с ограничением подвижности в позвоночнике и в тазобедренных суставах. В дальнейшем патология только усугубляется. Со временем умеренные изменения происходят практически во всех суставах, что приводит к раннему развитию остеоспондилёза.

Клиническая форма

Одной из довольно распространённых форм этой болезни является дисплазия Книста. Впервые она была описана и выделена в отдельную нозологическую форму в 1952 году. Основной симптом – укорочение конечностей и ограничение подвижности в них. С возрастом появляются изменения и в костях черепа, отмечается врождённая миопия, расщепление твёрдого нёба, потеря слуха. С возрастом развивается кифосколиоз, увеличивается лордоз, при движениях практически во всех суставах отмечаются болевые ощущения.

Положена ли группа при спондилоэпифизарной дисплазии? Как правило, инвалидность при этой патологии определяется теми изменениями, что происходят в суставах, и если они значительны, то да, группа таким пациентам положена.

Лечение

Все виды дисплазий являются генетическими заболеваниями, поэтому лечению они не поддаются. Чтобы облегчить состояние, проводится симптоматическая терапия с применением обезболивающих и противовоспалительных средств, а также лекарств, которые помогают укрепить костную ткань.

Если диагноз выставляется сразу после рождения, то могут быть показаны такие методы дополнительной терапии, как ЛФК, массаж, однако стоит понимать, что вылечить заболевание не получится, поэтому основная задача врача – облегчить общее состояние пациента и постараться развить у него элементарные навыки для самообслуживания.

  • Вальгусная деформация стопы — какие упражнения применяют для лечения?
  • Лечебная гимнастика при остеопорозе для всех возрастных групп
  • Классификация, проявления и терапия нодулярного теносиновита
  • Вывих локтевого сустава — первая помощь
  • Что такое тетраплегия?
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    20 марта 2019

  • Что делать, если не могу выспаться из-за боли в спине?
  • 20 марта 2019

  • Как при беременности бороться с болью в пояснице?
  • 19 марта 2019

  • Что делать, если не получается избавиться от прострелов в пояснице?
  • 19 марта 2019

  • Стоит ли при таком диагнозе соглашаться на операцию?
  • 18 марта 2019

  • Нейрохирург советует операцию — можно ли обойтись?

Каталог клиник по лечению позвоночника

Список препаратов и лекарственных средств

© 2013 — 2019 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Спина Бифида у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение (фото)

Спина бифида – нарушение строения позвоночного столба, имеющее разную степень выраженности. Это заболевание относится к дефектам нервной трубки – структуры, возникающей в эмбриональном периоде и затем превращающейся в спинной и головной мозг. Оно было известно уже более 4000 лет назад. Как синоним словосочетания «спина бифида (spina bifida)» используется термин «миелодисплазия».

Содержание:

  • Классификация
  • Причины возникновения спина бифида
  • Механизм развития
  • Симптомы
  • Последствия и осложнения расщепления позвоночника
  • Диагностика
  • Лечение

Дефекты нервной трубки могут проявляться по-разному. Так, они могут быть причиной мертворождения или случайно обнаруживаться при рентгенологическом исследовании. Миеломенингоцеле, одна из форм заболевания, видна при рождении. Пациенты с миеломенингоцеле имеют разнообразные нарушения, основные из которых – потеря чувствительности и паралич нижних конечностей, нарушение работы кишечника и мочевого пузыря, иногда умственная отсталость.

Классификация

Спина Бифида - классификация

При этом заболевании дуги позвонков, образующих позвоночный столб, или отсутствуют, или сформированы не полностью. Термин «бифида» происходит от латинского bifidus, то есть «разделившийся на две части». Хотя заболевание также называют миелодисплазией и миеломенингоцеле, термин «спина бифида» является предпочтительным. Эквивалентный термин «рахишизис» происходит от греческих слов rachis (позвоночник) и schisis (разделение). Латинский синоним спина бифида – спондилошизис.

Существует 3 основных формы спина бифида:

  • occulta (скрытая);
  • менингоцеле;
  • cystica (миеломенингоцеле).

Скрытая спина бифида практически не вызывает никаких признаков. Она может быть обнаружена у большого числа здоровых взрослых людей при целенаправленном исследовании дужек позвонков. Это состояние не требует лечения.

Термин менингоцеле, или сирингоменингоцеле, происходит от греческих слов syrinx (трубка, пластинка), meninx (мембрана) и kele (опухоль). Таким образом, менингоцеле – это полое образование в спинном мозге, заполненное спинномозговой жидкостью, соединяющееся с центральным спинномозговым каналом и окруженное тонкой оболочкой, содержащей очень малое количество мозгового вещества. Выпячивание этой оболочки сопровождается увеличением количества спинномозговой жидкости. В результате ткани спинного мозга превращаются в тонкостенное образование. Больной с менингоцеле может не иметь неврологических осложнений.

Миеломенингоцеле может возникнуть в любом месте вдоль оси позвоночника, но наиболее часто встречается в поясничной области. При этом состоянии позвоночник расщепляется, образуется выпячивание, напоминающее кисту. Стенки кисты представлены твердой и паутинной мозговыми оболочками, которые выпячиваются наружу через дефект в дужке позвонка.

Миеломенингоцеле вызывает неблагоприятные симптомы, когда в него вовлекаются ткани спинного мозга. Эта форма составляет до 94% всех разновидностей спина бифида, не включая скрытую. Самая тяжелая форма миеломенингоцеле – миелошизис (спинномозговая грыжа), вариант, при котором выпячивающаяся нервная ткань истончена и покрыта только эпителием.

В среднем во всем мире на 1000 родов приходится 1 ребенок с проявлениями спина бифида.

Причины возникновения спина бифида

Причины развития спина бифида включают генетические, расовые и экологические факторы, из них ведущим является недостаточное потребление фолиевой кислоты. Как возможная причина рассматриваются хромосомные нарушения, особенно под влиянием тератогенных факторов.

Большинство младенцев с миеломенингоцеле рождаются в семьях, где другие дети здоровы. Однако в случае следующей беременности риск рождения еще одного больного ребенка возрастает.

Факторы, повышающие вероятность рождения ребенка со спина бифида:

  • гестационный или уже имеющийся до беременности сахарный диабет;
  • ожирение у матери;
  • гипертермия (лихорадка у матери или посещение бани, сауны, прием горячих ванн);
  • прием противоэпилептических препаратов (карбамазепин) и средств для стимуляции овуляции;
  • действие интенсивного магнитного поля, опасных отходов, побочных продуктов дезинфекции питьевой воды и пестицидов.

Как минимум половина случаев спина бифида связана с недостатком фолиевой кислоты. Поэтому прием этого витамина рекомендуется всем женщинам во время планирования беременности и вынашивания ребенка.

Механизм развития

Спина бифида развитие

Во время внутриутробного развития зачаток нервной ткани (нейроэктодерма) складывается в нервную канавку, которая постепенно углубляется и формирует нервную трубку. Слияние краев нервной канавки начинается с центра и распространяется к головному и нижнему концам, завершаясь к 25 дню развития эмбриона. В норме к 8 неделе беременности формируется связь между нервной трубкой и зачатками желудочков, но у больных с тяжелыми формами спина бифида, по-видимому, этот процесс нарушен.

Некоторые исследования показывают, что не допускает своевременного закрытия нервной трубки избыточное количество ткани, образующей так называемый гребень. Другая гипотеза заключается в том, что уже закрытая трубка разрывается при повышении давления ликвора в наиболее слабых местах – в нижнем и головном конце. Эта теория считается наиболее вероятной. Такие повреждения возникают между 17 и 30 днем гестации, когда будущая мать часто не знает, что беременна. Размер плода в это время не больше рисового зерна.

Менингоцеле, или киста оболочек спинного мозга, вызывает неврологические нарушения в том случае, если она включает нервную ткань (в этом случае говорят о миеломенингоцеле). При полном незаращении нервной трубки возникает миелошизис – спинномозговая грыжа. Миеломенингоцеле возникает при неудачном закрытии нервной трубки, в результате чего образуется открытое повреждение или киста, которые включают измененный спинной мозг, нервные корешки, мозговые оболочки, тела позвонков и кожу.

Миеломенингоцеле нередко сопровождается неправильным развитием головного мозга с характерными аномалиями нервной системы, например, гидроцефалией. Также часто возникают дисплазия коры головного мозга, полимикрогирия (мелкие извилины), нарушение развития таламуса и мозолистого тела. Кроме того, могут неправильно развиваться окружающие нервную трубку ткани, образующие в дальнейшем позвонки и ребра.

Незащищенные нервные элементы подвергаются серьезной опасности во время родов. Происходит их механическое повреждение, а также возможно иссушение тканей, рубцевание, нарушение кровоснабжения. Неврологическое повреждение обычно приводит к нарушению работы кишечника и мочевого пузыря, что проявляется недержанием мочи и кала в более старшем возрасте. Также нарушение иннервации мочевого пузыря ведет к его постоянному сокращению и развитию гидронефроза – расширения почечных лоханок из-за затруднения оттока мочи. Наряду с инфекцией мочевыводящих путей и почечной недостаточностью это один из главных факторов, определяющих продолжительность жизни пациентов со спина бифида.

Известно, что нервы, отвечающие за сгибание и разгибание в суставах нижних конечностей, отходят от спинного мозга на разном уровне. При поражении определенного сегмента возникает мышечный дисбаланс, который приводит к контрактурам суставов и нарушениям развития (вывих бедра, деформация позвоночника).

При правильном и своевременном лечении гидроцефалии интеллект может быть сохранен, однако сохраняется повышенная судорожная готовность. Нередко развивающаяся недостаточность мозжечка проявляется в нарушении координации мелких движений.

Миеломенингоцеле часто сопровождается пороками развития других систем: заячьей губой, пороками сердца и мочевыводящих путей. Аномалии мочеточников или почек могут способствовать увеличению смертности при сопутствующей дисфункции мочевого пузыря.

Симптомы

spina bifida

У детей со спина бифида из-за снижения двигательной активности возникает ожирение, особенно при расположении опухоли в грудном или высоком поясничном отделах. У них также отмечается более низкий уровень обмена веществ, что приводит к снижению мышечной массы. Избыточный вес препятствует ходьбе и самообслуживанию.

У пациентов с миеломенингоцеле уменьшается минеральная плотность костной ткани. Они подвержены риску переломов нижних конечностей. У многих больных переломы происходят после ортопедических процедур, особенно после вмешательств, связанных с иммобилизацией. Как правило, такие переломы быстро срастаются с избыточным образованием костной мозоли.

Основной фактор ухудшения состояния верхних мочевых путей – повышение внутрипузырного давления при накоплении мочи и мочеиспускании. При этом возникает заброс мочи в мочеточники и их расширение. Повышение давления в мочевом пузыре возникает из-за нарушения иннервации сфинктера – круговой мышцы, закрывающей внутренний вход в мочеиспускательный канал. Кроме того, снижается и тонус самой стенки пузыря.

У девочек с менингоцеле половое созревание наступает на 1 – 2 года раньше, чем у их сверстниц, что связано с гидроцефалией и ожирением. Типична потеря чувствительности половых органов. Женщина с этим заболеванием может выносить и родить здорового ребенка, но при этом у нее повышается риск инфекции мочевыводящих путей, болей в спине, опущения органов таза после родов.

У молодых мужчин со спина бифида снижается чувствительность половых органов, нарушается эрекция и поэтому ухудшается способность к оплодотворению. Потенциал для деторождения должен оцениваться индивидуально; при необходимости используются протезы пениса и электростимуляция.

Последствия и осложнения расщепления позвоночника

В большинстве случаев при своевременной операции дети с этим пороком развития выживают. Чем менее выражено увеличение желудочков мозга и чем ниже расположена спина бифида, тем лучше результаты развития ребенка.

Последствия

Пациенты имеют уровень интеллекта в пределах нормы, но ниже, чем в целом среди населения. Чем выше уровень поражения, тем больше вероятность умственной отсталости. Наиболее вероятны когнитивные нарушения при гидроцефалии. Обеспечение оттока ликвора (шунтирование гидроцефалии) позволяет сохранить почти нормальный уровень интеллекта у ребенка. У пациентов, которым вообще не требуется шунтирование, больше шансов на нормальную самостоятельную жизнь.

У многих детей отмечается ухудшение зрительной и слуховой памяти, нарушение координации движений в верхних конечностях. В подгруппе пациентов с гидроцефалией нередко отмечается своеобразное речевое нарушение – многословная, бессодержательная, жаргонная речь, сопровождающаяся плохим пониманием речи и умственной отсталостью.

Возникают проблемы в обучении, прежде всего в области математики, логики, при необходимости зрительного восприятия и решения задач. В 30 – 40% случаев наблюдается дефицит внимания. Однако у 75% детей со спина бифида уровень IQ превышает 80.

Способность к передвижению зависит от уровня поражения. При опухоли, находящейся ниже уровня L3, способность передвигаться сохранена, пролежни не образуются, необходимости в повседневном постороннем уходе чаще всего нет. Во взрослом состоянии примерно половина больных способна ходить самостоятельно или с применением вспомогательных устройств (например, ходунки). Вторая половина вынуждена пользоваться инвалидными колясками.

Максимальная способность к передвижению достигается к 8 – 9 годам. Если в это время не обеспечить комплексную реабилитацию, в подростковом возрасте мобильность пациентов снижается из-за увеличения веса и слабости мышц ног. Снижение подвижности сопровождается развитием депрессии.

Повседневная активность чаще сохраняется у людей без гидроцефалии и с поражением на уровне L4 и ниже. Однако у них могут быть нарушения функции мочевого пузыря. Чем выше уровень повреждения, тем более ограничена повседневная активность больного. Контроль над мочеиспусканием достигается у 40 – 80% больных, кишечника – у 50 – 85% больных, причем наилучшее время для формирования таких навыков – возраст до 7 лет.

Осложнения

Выраженность осложнений зависит прежде всего от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:

  1. Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
  2. Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
  3. Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.

Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция в первые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.

Диагностика

Спина Бифида диагностика

Спина бифида – один из самых трудно диагностируемых пороков, хотя есть данные о его обнаружении уже на сроке 9 недель беременности. Обычно болезнь диагностируют в течение I триместра. Основной метод диагностики – УЗИ плода в 14 – 16 недель. В связи с высоким риском тяжелых осложнений при открытых формах миелодисплазии нередко показано прерывание беременности.

Во II триместре информативность УЗИ повышается. Если же визуализация затруднена, может быть рекомендована магнитно-резонансная томография плода. Ее применение ограничивается движениями будущего ребенка, приводящими к нечеткости изображения. Поэтому необходимо выполнение исследования опытным врачом после специальной подготовки женщины.

Помимо оценки состояния позвоночника, с помощью УЗИ проверяют работоспособность мочевыводящих путей (цистометрия и динамическая пиелоцистометрия).

Лечение

Если у плода диагностирована спина бифида и женщина решает сохранить беременность, родоразрешение проводят путем кесарева сечения. При наличии рахишизиса возможны и естественные роды.

Тактика у новорожденных

Как лечить спина бифида у новорожденных: если имеется грыжевое выпячивание, покрытое кожей, срочная операция не требуется. Оперативное лечение проводят в течение первого года жизни в отделении детской нейрохирургии.

Если при рождении у малыша имеется паралитическая косолапость, необходимо уже с 7 дня жизни начинать лечение по методу Понцетти, по рекомендациям детского ортопеда.

При гидроцефалии, связанной с синдромом Арнольда-Киари, необходима операция шунтирования желудочков (восстановления циркуляции ликвора) уже в период новорожденности.

Спина бифида хирургическая операция

При выявлении спинномозговой грыжи с истонченной оболочкой, угрозой ее разрыва или без оболочки выполняют операцию в отделении хирургии новорожденных в течение 2 дней после рождения. Операция заключается в выделении спинного мозга, погружении его в канал позвоночника, ушивании мозговых оболочек и пластике дефекта позвонков. После операции нередко усиливается гидроцефальный синдром, что требует еще одного срочного вмешательства – ликворошунтирующего.

Тактика у детей старшего возраста и взрослых

Основная проблема больных с расщеплением позвоночника – патология мочевыводящих путей с присоединением инфекции и развитием почечной недостаточности.

Лечение проводят поэтапно:

Этап лечения Мероприятия
Стабилизация мочеиспускания, принудительное отведение мочи Регулярная катетеризация мочевого пузыря стерильными катетерами, с 8 – 10 лет возможно самостоятельное проведение процедуры.

Обеспечение ребенка-инвалида необходимым количеством катетеров, мочеприемников, специального белья.

При необходимости – постоянная катетеризация мочевого пузыря.

Прием М-холиноблокаторов

Физиотерапия

Активация работы сфинктера, восстановление самостоятельного мочеиспускания Уротерапия

БОС-терапия (метод биологической обратной связи)

Электростимуляция мочевого пузыря

Прием альфа-адреноблокаторов

Новокаиновые блокады

Физиотерапия

При неэффективности первых двух этапов – хирургическое лечение Инъекции ботулотоксина в мышцу мочевого пузыря

Операции на поясничном отделе позвоночника

Антирефлюксные вмешательства

Наложение стомы для отведения мочи с использованием аппендикса

Пластика сфинктера, установка имплантов, позволяющих удерживать мочу

Прогресс в лечении привел к увеличению числа пациентов с дефектами нервной трубки, которые могут участвовать в жизни общества. Однако пациенты с менингоцеле с рождения до зрелого возраста требуют медицинской, в том числе хирургической, помощи, а также длительной реабилитации.

В современном лечении спина бифида общепризнанна необходимость командного подхода, то есть участия в лечении пациента нескольких взаимодействующих специалистов (неонатолога, педиатра, хирурга, ортопеда, невролога, логопеда и других). Значительная роль принадлежит врачу-реабилитологу, который координирует многие компоненты лечения, которые в совокупности помогают больному максимально использовать сохранившиеся функции, в частности, способность к самообслуживанию и передвижению.

Уход за пациентами с тяжелыми отклонениями требует скоординированных усилий и обширных клинических ресурсов. Качество жизни таких больных во многом определяется скоростью, эффективностью и полнотой лечения, начатого с самого рождения.

Добавить комментарий