Что за болезнь саркома юинга

Современная диагностика и лечение саркомы Юинга

саркома юингаОпухоли костей занимают особое место в онкологии, так как сопровождаются большими трудностями в процессе диагностики и лечения.
Саркома Юинга является исключительно злокачественной опухолью.

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Её частота составляет около 9% от всех злокачественных костных опухолей, что в 3 раза чаще, чем остеогенная саркома.

Преимущественно наблюдается у детей и подростков. Лица женского пола болеют в 2 раза реже, чем мужского.

Исторический экскурс

Как самостоятельная нозологическая форма саркома была выделена Юингом в 1921г. Подчеркивая происхождение опухоли из эндотелия сосудов, автор назвал её эндотелиомой. В настоящее время дискуссии о природе образования продолжаются.

Данный вид сарком развивается из ретикулоэндотелиальной ткани и состоит из клеток, которые в процессе своего развитие не дифференцировались и не приобрели характерные свойства.

загрузка...

В зависимости от того, какая ткань (костная, хрящевая, соединительная) преобладает в опухоли, выделяют:

  • остеобластические;
  • хондробластические;
  • фибропластические саркомы.

Первая из них носит название опухоли Юинга.

Характерной локализацией остеогенной саркомы являются диафизы длинных трубчатых костей. Наиболее часто поражаются бедренная и большеберцовая кости. Значительно реже страдают крылья подвздошных костей, лопатки, тела позвонков.

В основном в патологический процесс вовлекается только одна кость. Очаги отсева опухоли могут быть обнаружены в печени, легких, лимфатических узлах.

Этиология

Причины и механизмы возникновения опухолей костей до настоящего времени полностью не изучены. Большинство ученых придерживается теории многошагового этапного канцерогенеза.

Согласно данному мнению опухоль возникает в процессе последовательного накопления различных повреждений генетического очаги пораженияаппарата клетки.

Данные изменения могут возникать под воздействием физических (радиоактивное и ультрафиалетовое излучение), химических (нитрозосоединения, полициклические углеводы, цитостатики, тяжелые металлы, бензол и его производные), бологические (вирусы папилломы человека, Эпштейна-Барр, гепатита В, ВИЧ)

Клиническая картина

Саркома Юинга зачастую может иметь симптомы, который сильно различаются в разных случаях.

Зачастую болезнь может симулировать хронический остеомиелит. В большинстве случаев начало заболевания стертое. Основным жалобой, которая приводит пациента к доктору, является боль.

Боль носит волнообразный характер. Опухоль характеризуется быстрым ростом. При увеличении размеров патологического очага усиливается боль, появляется отечность окружающих тканей.

В результате возникшего венозного застоя поверхностные вены расширяются, а кожа истончается, приобретает синюшную окраску.

Через 4-5 мес от начала заболевания движения в ближайшем суставе постепенно уменьшаются, вплоть до развития болевой контрактуры.

Конечность теряет функцию опоры. Данный симптом характерен и для остеогенной саркомы. В случае с опухолью Юинга вся клиническая картина развивается значительно медленнее.

При пальпации опухоли можно определить её плотную консистенцию, в ряде случаев могут определяться очаги размягчения. Данный признак появляется в результате распада пораженных тканей. На поздних стадиях заболевания при пальпации образования может появиться хруст.

В большинстве случаев увеличение лимфатических узлов не наблюдается. На начальных стадиях общее самочувствие пациента не изменяется. Лишь через 3-4 месяца, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39 0С.

Некоторые авторы выделяют два варианта течения заболевания.

  1. В одном случае опухоль длительное время остается незамеченной, метастазы появляются поздно.
  2. В другом случае заболевание быстро прогрессирует, вызывает деструкцию кости, опухоль рано метастазирует.

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:

  • общий клинический анализ крови, мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • определение групповой принадлежности крови, Rh-фактора;
  • анализ крови на сифилис;
  • электрокардиография;
  • рентгенография органов грудной клетки;биопсия опухоли
  • рентгенография пораженного сегмента конечности;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • биопсия опухоли с дальнейшим морфологическим исследованием (при наличии такой возможности);
  • компьютерная томография патологического образования;
  • консультация узких специалистов (для коррекции возможной специальной терапии).

Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.

Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Рентгенодиагностика

В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.

При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».

В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.

Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:

  • мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы;
  • продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции;
  • крупные очаги разрушения кости.

Морфологическое исследование

Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.

Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим остеомиелитом, периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.

Стадии течения заболевания

Саркома Юинга развивается в 4 стадии:

  • I стадия. Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг остеопороза со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена.
  • II стадия. Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька».
  • III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.

Возможности современной медицины

Лечение саркомы Юинга заключается в сочетании химио- и радиотерапии, что определяется высокой чувствительностью опухоли к указанным факторам.

Наибольшей эффективностью обладает облучение в общей дозе 4000-5000 Р. Хирургическое лечение из-за своих биологических особенностей отходит на второй план.

Операция чаще всего выполняется в объеме ампутации конечности.

Данный вид лечения возможен только в условиях соблюдения правил абластики и антибластики.

Однако хирургическое лечение не сможет предупредить возникновение метастазов.

На современном этапе развития медицины разрабатываются новые химиотерапевтические средства, позволяющие избежать оперативного вмешательства.

Прогноз

Течение патологического процесса достаточно быстрое. Метастазы наблюдаются в течение первого года болезни. Даже при условиях своевременного лечения заболевания прогноз для жизни необходимо давать осторожно.

Саркома Юинга — злокачественное заболевание костей, характеризующееся быстрым образованием метастатических очагов. Болеют преимущественно молодые люди и дети. В большинстве случаев поражаются кости нижних конечностей. Опухоль более чем у половины больных обнаруживается в длинных трубчатых костях. Также могут поражаться таз, ребра, лопатки, позвоночник и ключицы.

Опухоль саркома Юинга

Причины появления патологии

Точные причины возникновения саркомы неизвестны. К возможным предрасполагающим факторам относятся:

  • отягощенная наследственность;
  • механическое повреждение костной ткани;
  • доброкачественные новообразования костей (эндохондрома);
  • врожденные аномалии развития;
  • гипоспадия (патологическое смещение отверстия уретры);
  • молодой возраст;
  • воздействие на организм канцерогенов.

Характерная симптоматика

Общие симптомы рака

Для данного злокачественного заболевания характерны следующие симптомы:

  1. Признаки интоксикации организма (субфебрильная температура тела, слабость, снижение веса, утомляемость, снижение аппетита). Данные признаки могут возникать уже на ранних стадиях опухоли. Симптомы неспецифичны и могут маскировать инфекционные заболевания, что затрудняет диагностику.
  2. Боль. Появляется при поражении надкостницы. Боль на ранних стадиях непостоянная, слабая или умеренная, не исчезает в покое, беспокоит днем и в ночное время.
  3. Затруднение движений (контрактура). Возникает на фоне интенсивного болевого синдрома.
  4. Местные симптомы в виде покраснения кожи в зоне локализации опухоли, отека тканей, припухлости, болезненности при пальпации, локальной гипертермии и деформации кости. Нередко наблюдается изменение сосудистого рисунка. Возможно расширение вен.
  5. Увеличение регионарных лимфатических узлов.
  6. Патологические переломы. Возникают вследствие деструкции костной ткани. Переломы происходят преимущественно на поздних стадиях заболевания.
  7. Признаки анемии (снижение эритроцитов и гемоглобина крови). Они включают в себя слабость, бледность кожи и головокружение. Анемия обусловлена нарушением эритропоэза, который происходит в костном мозге. Последний содержится преимущественно в костях таза, губчатом веществе трубчатых костей, грудине и костях черепа.
  8. Нарушение походки в виде хромоты.
  9. Слабость мышц и снижение рефлексов (наблюдаются при локализации опухоли в позвоночнике). У таких людей развивается параплегия.
  10. Паралич конечностей.
  11. Расстройства функций тазовых органов в виде недержания мочи и непроизвольной дефекации. Они обусловлены сдавливанием нервов опухолью.
  12. Дыхательные нарушения. Появляются при метастазировании опухоли в легкие и бронхи. Появляются признаки дыхательной недостаточности, боль в груди, кашель и кровохарканье.

Типичные места распространения саркомы

Этапы развития заболевания

В развитии болезни выделяют 2 этапа: локализованный и распространенный (метастатический). На первом этапе формируется только одна злокачественная опухоль. Она не выходит за пределы органа и не дает метастазов. Возможно поражение сухожилий, связок и мышц. Вначале опухоль располагается на поверхности кости, а затем проникает вглубь.

Распространение раковых клетокНа этапе метастазирования образуются вторичные злокачественные очаги. Поражаются легкие, другие кости, костный мозг, органы средостения, центральная нервная система (головной и спинной мозг), а также лимфатические узлы. Происходит это в результате распространения раковых клеток по крови или лимфе. Около половины больных обращаются к врачу уже на стадии метастазирования.

В международной классификации выделяют 4 стадии развития этой онкологической патологии. На 1-й стадии опухоль имеет небольшой размер и располагается снаружи. На 2-й стадии новообразование прорастает в кость и затрагивает мягкие ткани. На 3-й стадии поражаются лимфатические узлы, а на 4-й при проведении компьютерной томографии, МРТ и рентгенографии обнаруживаются отдаленные метастазы.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Методы диагностики

При наличии боли и подозрении на онкологию требуется обратиться к врачу (терапевту или травматологу). Для постановки диагноза проводятся:

Биопсия саркомы Юинга

  1. Опрос. Врач определяет возможные факторы риска, жалобы и давность появления симптомов.
  2. Внешний осмотр. Могут обнаруживаться местные изменения.
  3. Физикальный осмотр (пальпация, перкуссия и выслушивание).
  4. Рентген. Простой, доступный и эффективный метод исследования. На фото можно увидеть признаки разрушения костной ткани, нечеткие контуры кортикального слоя кости, изменение окружающих мягких тканей и расслоение пластинок. Опухоль выглядит как округлое новообразование. В случае поражения надкостницы определяются небольшие новообразования игольчатой или пластинчатой формы.
  5. КТ или МРТ. Наиболее точные методы диагностики саркомы. Они применяются при рентгенологических признаках опухоли для уточнения диагноза. Для выявления метастазов наиболее информативна позитронно-эмиссионная томография. При помощи КТ или МРТ можно обнаружить вторичные опухолевые очаги размером 5–10 мм.
  6. УЗИ.
  7. Остеосцинтиграфия.
  8. Биопсия. Берется фрагмент тканей кости вблизи костномозгового канала.
  9. Трепанобиопсия (извлечение костного мозга вместе с компактным и губчатым веществом).
  10. Иммуногистохимический анализ. Выявляет злокачественную трансформацию тканей.
  11. Молекулярно-генетическое исследование.
  12. Полимеразная цепная реакция. Позволяет выявить микрометастазы.
  13. Общий анализ крови. При саркоме снижается уровень эритроцитов, увеличивается количество лейкоцитов, ускоряется СОЭ и повышается уровень C–реактивного протеина.
  14. Биохимический анализ крови. Возможно повышение щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы.

Рентген снимок саркомы Юинга

При необходимости (в случае поражения позвоночника и нервов) требуется консультация невролога с полным неврологическим исследованием. Дифференциальная диагностика проводится с артритами, доброкачественными опухолями, гемартрозом, остеоартрозом, болезнью Педжета, остеомиелитом и периоститом (воспалением надкостницы).

Способы лечения

Болезнь лечится консервативно или хирургически. К консервативным методам относятся:

Химиотерапия

  1. Химиотерапия (применение препаратов, убивающих раковые клетки). Может быть самостоятельным методом лечения или же проводиться перед и после операции. Чаще всего применяется сразу несколько лекарств. Эффективны такие химиопрепараты, как Доксорубицин, Доксорубицин–Эбеве, Ифосфамид, Холоксан, Веро–Ифосфамид, Циклофосфан и Эндоксан. После курса химиотерапии проводится контрольное гистологическое исследование. Выявление менее 5% живых злокачественных клеток свидетельствует об успешности лечения.
  2. Лучевая терапия. Облучению подлежит первичный очаг. Облучение эффективно при метастазах в легочной ткани.

Операция предполагает удаление саркомы вместе с окружающими тканями. Она проводится под общим наркозом. Наиболее часто выполняются органосохраняющие операции. При необходимости устанавливаются протезы. Нередко проводится частичная резекция, когда удаляется часть пораженной кости.

Резекция саркомы

Реже проводятся ампутация и экзартикуляция (отсечение пораженной конечности), так как эти вмешательства являются калечащими и резко снижают качество жизни. При множественных метастазах операция малоэффективна. Возможна пересадка стволовых клеток.

Прогнозы

Общая выживаемость при своевременной комбинированной терапии достигает 70%. После лечения больные нуждаются в долгой реабилитации и часто утрачивают на время трудоспособность. При метастазах только 20–30% больных живут 5 лет и дольше. После операции возможен рецидив. Само лечение также может сопровождаться нежелательными последствиями в виде облысения (при химиотерапии), бесплодия, нарушения менструального цикла, снижения иммунитета, кардиомиопатии и нарушения роста костей. При лечении на ранних стадиях больные могут вести полноценную жизнь.

Игорь Петрович Власов

  • Гигрома или ганглион стопы
  • Наружное лечение гигромы мазями
  • Гигрома или ганглион пальца
  • Разрыв кисты гигромы
  • Образование кисты на руке
  • Карта сайта
  • Диагностика
  • Кости и суставы
  • Невралгия
  • Позвоночник
  • Препараты
  • Связки и мышцы
  • Травмы

Добавить комментарий